JNBS
Üsküdar Üniversitesi

ARTICLES

Review Article

Axonal transport of alpha synuclein fibrils in parkinson's disease

Turkish Title : Parkinson hastalığında alfa sinüklein fibrillerinin aksonal transportu

Fatıma Ceren Tuncel,Belkıs Atasever Arslan
JNBS, 2019, 6(1), p:62-66

Neurodegenerative diseases are characterized by the progressive and irreversible loss of neurons in the central nervous system (CNS) over time. The most important symptom of Parkinson’s disease is dysfunctional disorders in the dopaminergic neurons and the associated symptoms of motor symptoms.  It is well known that aggregates known as Lewy bodies are caused by misfolding and accumulation in the presynaptic range of a protein called alpha-synuclein from the synuclein protein family, which is not known yet to precisely influence the mechanism of this disease. The alpha-synuclein is synthesized in the presynaptic neuron and transported by the mechanism called the axonal transport to axon end.  Alpha-synuclein can be transported along the  axon both retrograde and anterograde with motor proteins as natural or false folded. In this case, the false folded alpha-synuclein may accumulate in the presynaptic area and cause damage to axonal transport. Here, we review the current information on the question of why the chaperone-mediated autophagy (CMA) and the ubiquitin-proteosome system, which are responsible for axonal transport injury of alpha-synuclein accumulation, and which are responsible for the degradation of normally misfolded proteins in the presynaptic area.

Nörodejeneratif  hastalıklar,  merkezi  sinir  sisteminde  (MSS)  bulunan  nöronların  zaman  içerisinde  ilerleyici  ve  geri  dönüşsüz  biçimde  kaybolması  ile  karakterize  edilmektedir.  Parkinson  hastalığının  en  önemli  belirteci  dopaminerjik  nöronlarda  meydana  gelen fonksiyon bozuklukları ve buna bağlı motor semptomlarda aksaklık meydana gelmesidir. Bu hastalığın oluşumunda henüz kesin  olarak  nasıl  bir  mekanizma  ile  etki  ettiği  bilinmeyen,  sinüklein  protein  ailesinden  alfa  sinüklein  adı  verilen  bir  proteinin  yanlış  katlanması  ve  presinaptik  aralıkta  birikmesi  sonucunda  lewy  cisimcikleri  olarak  bilinen  agregasyonların  neden  olduğu  bilinmektedir.  Alfa  sinüklein,  presinaptik  nöronda  sentezlenen  ve  akson  ucuna  aksonal  transport  adı  verilen  bir  mekanizma  ile  taşınır. Alfa sinüklein, ister doğal halinde isterse de yanlış katlanmış olsun motor proteinlerle hem retrograd hemde anterograd yönde akson boyunca taşınabilir. Bu durumda yanlış katlanmış alfa sinüklein presinaptik alanda birikebilir ve aksonal transportta hasara  neden  olabilir.  Burada,  alfa  sinüklein  birikiminin  aksonal  transport  hasarı  ile  ilişkisi,  presinaptik  alanda  bulunan  ve  normalde yanlış katlanan proteinlerin bozulmasından sorumlu olan şaperon aracılı otofaji (CMA) ve ubikitin- proteozom sisteminin neden düzgün çalışamadığı ile ilgili mevcut bilgileri inceledik.


ISSN (Print) 2149-1909
ISSN (Online) 2148-4325

2017 yılından itibaren dergimiz İngilizce'nin yanında Türkçe dilinde de yayın kabulüne başlamıştır.